Neoplasias malignas da glândula adrenal — 2D11

Definição (OMS)

Os tumores que se originam do córtex adrenal incluem adenomas e carcinomas. Estas são neoplasias raras, mas podem causar uma série de sintomas hormonais, incluindo hiperaldosteronismo, síndrome de Cushing e virilização. Uma pequena fração dos tumores adrenocorticais está associada a uma síndrome tumoral hereditária, incluindo a síndrome de Li-Fraumeni e o complexo de Carney. Feocromocitomas benignos e malignos surgem na medula adrenal e são derivados de células cromafins com origem na crista neural. Os feocromocitomas podem ocorrer no contexto de várias condições hereditárias, incluindo neoplasia endócrina múltipla dos tipos 2a e 2b, doença de von Hippel Lindau e neurofibromatose. Os paragangliomas extra-adrenais se originam de células cromafins nos paragânglios simpatoadrenais e parassimpáticos. Eles ocorrem em muitas partes do corpo e podem representar um desafio significativo para cirurgiões e oncologistas. Alguns funcionam como quimiorreceptores, outros são endocrinologicamente ativos. Os paragangliomas familiares estão associados a mutações dos genes do complexo II mitocondrial.

Exclui

• Neoplasias malignas mesenquimais
• Metástase de neoplasia maligna na glândula adrenal

Pós-coordenação disponível

* Obrigatório · Fonte: OMS ICD-11