Hipoventilação alveolar central congênita relacionada ao sono — 7A42.1
Definição (OMS)
A síndrome da hipoventilação alveolar central congênita (CCHS) é um transtorno de disfunção autonômica, primariamente a insuficiência do controle central automático da respiração, causada por uma mutação do gene PHOX2B. A CCHS é caracterizada por hipoventilação, que é pior durante o sono em comparação com a vigília. O início é usualmente ao nascimento, e a CCHS mais comumente se apresenta em um bebê de aparência normal em quem se nota cianose, dificuldades de alimentação, hipotonia, ou menos comumente, apneia central. A gravidade é relacionada à mutação específica presente. Indivíduos com variantes mais leves do transtorno podem não buscar atenção clínica até a vida adulta. Note: Um diagnóstico definitivo requer a demonstração da mutação PHOX2B e evidência objetiva baseada em polissonografia com monitorização do dióxido de carbono (CO2) por medidas transcutânea, arterial ou tidal final.
| Capítulo | 07 — Transtornos de sono-vigília |
| Bloco | BlockL1-7A4 — Transtornos respiratórios relacionados ao sono |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Códigos relacionados
Quer receber novidades sobre dados de saúde?
Receba avisos quando atualizarmos as bases CID, ou fale com a Allogic sobre integrações sob medida.