Paraplegia espástica hereditária — 8B44.0
Definição (OMS)
Paraplegias espásticas hereditárias (PEH) compreendem um grupo genetica e clinicamente heterogêneo de transtornos neurodegenerativos caracterizados por graus variáveis de espasticidade de membros inferiores, fraqueza piramidal, hiperreflexia e envolvimento da bexiga hipertônica. Clinicamente, as PEH podem ser divididas em dois grupos principais: formas não complicadas (puras) e complicadas (complexas), dependendo da presença de outras manifestações neurológicas, incluindo ataxia, neuropatia periférica, comprometimento cognitivo, epilepsia, amiotrofia, retinopatia, surdez, ictiose e envolvimento extrapiramidal , além de paraparesia espástica. As PEH puras são caracterizadas por espasticidade e fraqueza lentamente progressivas em extremidades inferiores, frequentemente associadas a distúrbios urinários hipertônicos, leve redução da sensibilidade vibratória de extremidades inferiores e, ocasionalmente, da sensação de posição articular. As formas complexas de PEH são caracterizadas pela presença de manifestações neurológicas ou não neurológicas adicionais. Uma história familiar positiva, particularmente em casos autossômicos dominantes, está frequentemente presente, mas nem sempre. O diagnóstico pode ser auxiliado por neuroimagem e testes genéticos.
| Capítulo | 08 — Doenças do sistema nervoso |
| Bloco | BlockL1-8B4 — Transtornos de medula espinal excluindo trauma |
| Tipo | Extensão de código |
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