Fibrose cística — CA25

Definição (OMS)

Fibrose cística (FC) é uma doença genética caracterizada pela produção de suor com alto conteúdo de sal e secreções mucosas com viscosidade anormal. A doença é crônica e geralmente progressiva, usualmente com seu início ocorrendo durante a primeira infância ou, ocasionalmente, no nascimento (íleo meconial). Praticamente qualquer órgão interno pode ser afetado, mas as principais manifestações dizem respeito ao sistema respiratório (bronquite crônica), pâncreas (insuficiência pancreática, diabetes da adolescência e, ocasionalmente, pancreatite) e, mais raramente, intestino (obstrução intestinal) e fígado (cirrose). Os sintomas e sinais habituais de apresentação incluem infecção pulmonar persistente, insuficiência pancreática e níveis elevados de cloreto no suor. Muitos paciente, entretanto, mostram sintomas discretos ou atípicos e clínicos devem estar alertas para a possibilidade de FC mesmo quando apenas poucas das manifestações habituais estão presentes. Para o diagnóstico da fibrose cística devem estar presentes ambos os critérios: sintomas compatíveis com FC em pelo menos um sistema orgânico e evidência de disfunção do regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR)

Inclui

• Mucoviscidose

Pós-coordenação disponível

* Obrigatório · Fonte: OMS ICD-11