Combinação de fibrose pulmonar e enfisema — CB03.1
Definição (OMS)
Combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CPFE) é uma síndrome de combinação de enfisema de lobos superiores dos pulmões e fibrose de lobos inferiores, definida em tomografia do tórax e caracterizada por espirometria subnormal, comprometimento grave da troca gasosa, prevalência elevada de hipertensão pulmonar e sobrevida ruim. O perfil funcional característico da CPFE é uma capacidade de difusão do monóxido de carbono acentuadamente comprometida, e hipoxemia ao esforço, com volumes pulmonares preservados. Apesar da espirometria subnormal, que pode ser responsável pelo seu subdiagnóstico, a CPFE é uma entidade grave. A presença de hipertensão arterial pulmonar no momento do diagnóstico é um determinante crítico do prognóstico.
| Capítulo | 12 — Doenças do sistema respiratório |
| Bloco | BlockL1-CB0 — Doenças respiratórias que afetam principalmente o interstício pulmonar |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
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