CID-11 EC31 Categoria
Epidermólise bolhosa juncional — EC31
Definição (OMS)
Epidermólise bolhosa juncional (lucidolítica) deve-se a defeitos ao nível da lâmina lúcida da membrana basal epidérmica. A forma grave generalizada (Herlitz) está associada a envolvimento generalizado da mucosa de órgãos internos e apresenta alta mortalidade na infância.
| Capítulo | 14 — Doenças da pele |
| Bloco | BlockL2-EC3 — Epidermólise bolhosa geneticamente determinada |
| Tipo | Categoria |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Epidermólise bolhosa juncionalEB - [epidermólise bolhosa] juncionalJEB - [epidermólise bolhosa juncional]Epidermólise bolhosa lucidolíticaEpidermólise bolhosa juncional, tipos generalizadosEpidermólise bolhosa juncional, generalizada graveEpidermólise bolhosa grave juncional HerlitzJEB-H - [epidermólise bolhosa juncional, Herlitz]JEB-gen sev - [epidermólise bolhosa juncional, generalizada grave]Epidermólise bolhosa letalSíndrome de HerlitzEpidermólise bolhosa juncional, generalizada tipo intermediárioGABEB - [epidermólise bolhosa benigna atrófica generalizada]JEB-nH gen - [epidermólise bolhosa juncional, não-Herlitz, generalizada]JEB - [epidermólise bolhosa juncional] não Herlitz, generalizadaepidermólise bolhosa benigna atrófica generalizadaJEB-gen intermed - [epidermólise bolhosa juncional]Epidermólise bolhosa juncional com atresia pilóricaJEB - [epidermólise bolhosa juncional] com atresia pilóricaJEB-PA - [epidermólise bolhosa juncional com atresia pilórica]Epidermólise bolhosa juncional, início tardioJEB - [epidermólise bolhosa juncional] início tardioJEB-LO - [epidermólise bolhosa juncional de início tardio]Epidermólise bolhosa progressivaEpidermólise bolhosa juncional com envolvimento respiratório e renalEpidermólise bolhosa juncional, tipos localizadosEpidermólise bolhosa juncional, localizadaJEB-nH loc - [epidermólise bolhosa juncional, não Herlitz, localizada]JEB - [epidermólise bolhosa juncional] não Herlitz, localizadaJEB-loc - [epidermólise bolhosa juncional, localizadaEpidermólise bolhosa juncional inversaJEB - [epidermólise bolhosa juncional] inversaJEB-inv - [epidermólise bolhosa juncional inversa]Epidermólise bolhosa juncional, LOCSíndrome JEB-LOC- [epidermólise bolhosa juncional laringo-ônico-cutânea]LOC - síndrome [laringo-ônico-cutânea]LOGICSíndrome laringo-ônico-cutâneaSíndrome de Shabbir
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