CID-11 GB83 Categoria

Nefronoftise — GB83

Definição (OMS)

Doença autossômica recessiva caracterizada por poliúria, polidipsia, enurese e doença renal crônica com insuficiência renal terminal ocorrendo entre o nascimento e o final da adolescência, dependendo do gene NPHP envolvido. As manifestações extra-renais ocorrem com transtornos genéticos multissistêmicos associados (p. ex., Senior-Loken, Cogan, Joubert)

Capítulo	16 — Doenças do sistema geniturinário
Bloco	BlockL2-GB8 — Doença renal cística ou displásica
Tipo	Categoria

Termos de índice

Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.

NefronoftiseNefronoftise familiar adulta - quadriparesia espásticaNefronoftise juvenil

Códigos relacionados

GB80Doença renal cística não familiar não genética GB80.0Cisto renal simples GB80.1Cisto renal complexo GB80.2Urinoma subescapular ou perirrenal GB81Doença renal policística autossômica dominante GB82Doença túbulo-intersticialautossômica dominante GB90Alguns transtornos específicos de rim ou ureter GB90.0Nefroptose GB90.1Hidroureter GB90.2Torção ou desvio ureteral sem obstrução GB90.3Isquemia ou infarto do rim GB90.4Transtornos da função tubular renal

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