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⚠ Atenção: Dados de referência. Consulte sempre a fonte oficial: OMS (CID-11) · DATASUS (CID-10)
CID-11 4A00.14 Extensão

Angioedema hereditário — 4A00.14

O código 4A00.14 corresponde a Angioedema hereditário, extensão de código do bloco BlockL1-4A0, capítulo 04 da CID-11 (OMS).

Definição (OMS)

Angioedema hereditário é causado na maioria dos casos por baixos níveis absolutos (tipo I) ou funcionais (tipo II) geneticamente determinados do inibidor de C1, um inibidor da proteinase plasmática envolvido na regulação da ativação do complemento. É caracterizado clinicamente por edema subcutâneo e/ou submucoso recorrente e pode resultar em obstrução laríngea com risco de vida. O envolvimento do trato digestivo geralmente causa dor abdominal. Isso e a ausência de pápulas urticariformes ou coceira a distinguem da forma comum de angioedema, que faz parte do espectro da urticária.

Capítulo 04 — Doenças do sistema imune
Bloco BlockL1-4A0 — Imunodeficiências primárias
Tipo Extensão de código

Termos de índice

Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.

Angioedema hereditárioDoença de Bannister, hereditáriaDoença ou edema de QuinckeEdema hereditário de QuinckeAEH - [edema angioneurótico hereditário]Edema angioneurótico hereditárioAngioedema familialAngioedema hereditário tipo Ideficiência do inibidor de C1 esterase- tipo 1deficiência do inibidor de C1 esteraseAEH-I - [Angioedema hereditário tipo I]Edema angioneurótico hereditário tipo 1Deficiência quantitativa do inibidor de C1 esterase [C1-INH]AEH com deficiência quantitativa de C1-INHAngioedema hereditário tipo IIdeficiência de C1-INH - [inibidor de C1 esterase]AEH-II - [angioedema hereditário tipo II]Edema angioneurótico hereditário tipo 2Deficiência qualitativa de inibidor de C1 esterase [C1-INH]AEH com disfunçao de C1-INHAngioedema hereditário tipo IIIAEH-III - [angioedema hereditário tipo III]Angioedema hereditário com mutação de FXIIEdema angioneurótico hereditário tipo 3Angioedema hereditário estrógeno-dependenteEdema angioneurótico hereditário estrógeno-dependenteAngioedema hereditário com mutação de Fator XII da coagulaçãoAEH com C1-INH normalEdema hereditário circunscrito agudoEdema hereditário essencial agudoUrticária gigante hereditáriaEdema hereditário periódicoAngioedema alérgico hereditárioEdema angioneurótico hereditário com urticária

Códigos relacionados

Base CID-10 (DATASUS) / CID-11 (OMS) — atualizada em julho/2026.

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