CID-11 4A00.14 Extensão
Angioedema hereditário — 4A00.14
Definição (OMS)
Angioedema hereditário é causado na maioria dos casos por baixos níveis absolutos (tipo I) ou funcionais (tipo II) geneticamente determinados do inibidor de C1, um inibidor da proteinase plasmática envolvido na regulação da ativação do complemento. É caracterizado clinicamente por edema subcutâneo e/ou submucoso recorrente e pode resultar em obstrução laríngea com risco de vida. O envolvimento do trato digestivo geralmente causa dor abdominal. Isso e a ausência de pápulas urticariformes ou coceira a distinguem da forma comum de angioedema, que faz parte do espectro da urticária.
| Capítulo | 04 — Doenças do sistema imune |
| Bloco | BlockL1-4A0 — Imunodeficiências primárias |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Angioedema hereditárioDoença de Bannister, hereditáriaDoença ou edema de QuinckeEdema hereditário de QuinckeAEH - [edema angioneurótico hereditário]Edema angioneurótico hereditárioAngioedema familialAngioedema hereditário tipo Ideficiência do inibidor de C1 esterase- tipo 1deficiência do inibidor de C1 esteraseAEH-I - [Angioedema hereditário tipo I]Edema angioneurótico hereditário tipo 1Deficiência quantitativa do inibidor de C1 esterase [C1-INH]AEH com deficiência quantitativa de C1-INHAngioedema hereditário tipo IIdeficiência de C1-INH - [inibidor de C1 esterase]AEH-II - [angioedema hereditário tipo II]Edema angioneurótico hereditário tipo 2Deficiência qualitativa de inibidor de C1 esterase [C1-INH]AEH com disfunçao de C1-INHAngioedema hereditário tipo IIIAEH-III - [angioedema hereditário tipo III]Angioedema hereditário com mutação de FXIIEdema angioneurótico hereditário tipo 3Angioedema hereditário estrógeno-dependenteEdema angioneurótico hereditário estrógeno-dependenteAngioedema hereditário com mutação de Fator XII da coagulaçãoAEH com C1-INH normalEdema hereditário circunscrito agudoEdema hereditário essencial agudoUrticária gigante hereditáriaEdema hereditário periódicoAngioedema alérgico hereditárioEdema angioneurótico hereditário com urticária
Códigos relacionados
4A00Imunodeficiências primárias devidas a transtornos da imunidade inata4A00.0Defeitos funcionais dos neutrófilos4A00.00Síndrome da imunodeficiência de neutrófilos4A00.1Defeitos no sistema complemento4A00.10Imunodeficiência com deficiência de componente inicial do complemento4A00.11Imunodeficiência com deficiência do componente terminal do complemento4A00.12Imunodeficiência com deficiência do fator B4A00.13Imunodeficiência com anomalia de fator D4A00.15Angioedema adquirido4A00.2Susceptibilidade genética a patógenos específicos4A00.3Imunodeficiência com deficiência de células natural killer4A01Imunodeficiências primárias devidas a transtornos da imunidade adaptativa
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