CID-11 4A60.1 Extensão
Síndromes periódicas associadas à criopirina — 4A60.1
Definição (OMS)
CAPS é uma doença autoinflamatória associada a alterações no ganho de função na proteína criopirina, resultando em ativação do inflamassoma e produção aumentada de IL-1 beta. Isso resulta em sinais e sintomas clínicos de inflamação na forma de erupção cutânea, febre, sintomas articulares e oculares com aumento dos reagentes de fase aguda.
| Capítulo | 04 — Doenças do sistema imune |
| Bloco | BlockL1-4A6 — Transtornos auto-inflamatórios |
| Tipo | Extensão de código |
Inclui
- Criopirinopatias
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Síndromes periódicas associadas à criopirinaCAPS - [síndromes periódicas associadas à criopirina]CriopirinopatiasSíndrome crônica infantil, neurológica, cutânea e articularsíndrome CINCA - [crônica infantil neurológica, cutânea e articular]NOMID - [doença inflamatória multissistêmica de início neonatal]IOMID - [doença multissistêmica de início infantil]Doença inflamatória multissistêmica de início infantilDoença inflamatória multissistêmica de ínicio neonatalSíndrome de Prieur-GriscelliSíndrome crônica infantil, neurológica, cutânea e articular com doença do SNCSíndrome autoinflamatória familiar ao frioUrticária familiar ao frioSíndrome de Muckle-WellsUrticária - surdez - amiloidoseSíndrome de Muckle Wells com amiloidoseSíndrome de Muckle Wells com perda auditiva neurossensorial
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