Deficiência congênita de sacarase-isomaltase — 5C61.2
Definição (OMS)
A deficiência congênita de sacarase-isomaltase é um distúrbio de intolerância a carboidratos, caracterizado pela má absorção de oligossacarídeos e dissacarídeos. Ela é transmitida como um traço autossômico recessivo e é causada por mutações no complexo de membrana da borda em escova sacarase-isomaltase, que é necessário para a quebra de sacarose e amido em monossacarídeos. A deficiência de sacarase-isomaltase resulta em um acúmulo de dissacarídeos no lúmen, causando diarreia osmótica. O prognóstico para os pacientes é bom, pois a intolerância ao amido geralmente se resolve durante os primeiros anos de vida e a intolerância à sacarose geralmente melhora com a idade.
| Capítulo | 05 — Doenças endócrinas, nutricionais ou metabólicas |
| Bloco | BlockL2-5C6 — Distúrbios de absorção ou transporte de metabólitos |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
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