Hipobetalipoproteinemia — 5C81.1
Definição (OMS)
A hipobetalipoproteinemia constitui um grupo de transtornos do metabolismo das lipoproteínas que se caracterizam por níveis permanentemente baixos (abaixo do 5º percentil) de apolipoproteína B e colesterol LDL. Existem dois tipos de HBL: hipobetalipoproteinemia familiar e doença de retenção de quilomícrons. A forma familiar pode ser grave com início precoce (abetalipoproteinemia/hipobetalipoproteinemia familiar homozigótica) ou benigna (hipobetalipoproteinemia familiar benigna). hipobetalipoproteinemia familiar grave e a doença de retenção de quilomicrons aparecem na primeira infância ou na infância. Como resultado, eles são frequentemente associados a retardo de crescimento, diarreia com esteatorreia e má absorção de gordura. A hipobetalipoproteinemia familiar benigna é geralmente assintomática, mas em adultos está ocasionalmente associada à intolerância alimentar à gordura. Os distúrbios da hipobetaliporoteinemia são causados por mutações em proteínas envolvidas na síntese, secreção e catabolismo de lipoproteínas contendo apolipoproteína B (LDL, VLDL e quilomícrons).
| Capítulo | 05 — Doenças endócrinas, nutricionais ou metabólicas |
| Bloco | BlockL2-5C8 — Dislipidemia SOE |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
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