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⚠ Atenção: Dados de referência. Consulte sempre a fonte oficial: OMS (CID-11) · DATASUS (CID-10)
CID-11 5C50.11 Extensão

Tirosinemia tipo 1 — 5C50.11

O código 5C50.11 corresponde a Tirosinemia tipo 1, extensão de código do bloco BlockL2-5C5, capítulo 05 da CID-11 (OMS).

Definição (OMS)

A tirosinemia tipo 1 é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos, caracterizada por manifestações hepatorrenais. A forma aguda de início precoce da doença se manifesta entre 15 dias a 3 meses após o nascimento com necrose hepatocelular. A septicemia é uma complicação frequente. A disfunção tubular renal ocorre e está associada à perda de fosfato e raquitismo hipofosfatêmico. Uma forma de início tardio também foi descrita e se manifesta com raquitismo resistente a vitaminas, causado por disfunção tubular renal.

Capítulo 05 — Doenças endócrinas, nutricionais ou metabólicas
Bloco BlockL2-5C5 — Doenças metabólicas hereditárias
Tipo Extensão de código

Termos de índice

Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.

Tirosinemia tipo 1Deficiência de fumarilacetoacetaseTirosinemia hepatorrenalTirosinemiaHipertirosinemiaTirosinose

Base CID-10 (DATASUS) / CID-11 (OMS) — atualizada em julho/2026.

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