CID-11 5C50.11 Extensão
Tirosinemia tipo 1 — 5C50.11
Definição (OMS)
A tirosinemia tipo 1 é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos, caracterizada por manifestações hepatorrenais. A forma aguda de início precoce da doença se manifesta entre 15 dias a 3 meses após o nascimento com necrose hepatocelular. A septicemia é uma complicação frequente. A disfunção tubular renal ocorre e está associada à perda de fosfato e raquitismo hipofosfatêmico. Uma forma de início tardio também foi descrita e se manifesta com raquitismo resistente a vitaminas, causado por disfunção tubular renal.
| Capítulo | 05 — Doenças endócrinas, nutricionais ou metabólicas |
| Bloco | BlockL2-5C5 — Doenças metabólicas hereditárias |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Tirosinemia tipo 1Deficiência de fumarilacetoacetaseTirosinemia hepatorrenalTirosinemiaHipertirosinemiaTirosinose
Códigos relacionados
5C50Erros inatos do metabolismo de aminoácidos ou outros ácidos orgânicos5C50.0Fenilcetonúria5C50.00Fenilcetonúria clássica5C50.01Fenilcetonúria não clássica5C50.02Embriofetopatia devida à fenilcetonúria materna5C50.1Distúrbios do metabolismo da tirosina5C50.10Alcaptonúria5C50.12Tirosinemia tipo 25C50.2Distúrbios do metabolismo da histidina5C50.20Histidinemia5C50.21Acidúria urocânica5C50.3Distúrbios do metabolismo do triptofano
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