Tirosinemia tipo 1 — 5C50.11
O código 5C50.11 corresponde a Tirosinemia tipo 1, extensão de código do bloco BlockL2-5C5, capítulo 05 da CID-11 (OMS).
Definição (OMS)
A tirosinemia tipo 1 é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos, caracterizada por manifestações hepatorrenais. A forma aguda de início precoce da doença se manifesta entre 15 dias a 3 meses após o nascimento com necrose hepatocelular. A septicemia é uma complicação frequente. A disfunção tubular renal ocorre e está associada à perda de fosfato e raquitismo hipofosfatêmico. Uma forma de início tardio também foi descrita e se manifesta com raquitismo resistente a vitaminas, causado por disfunção tubular renal.
| Capítulo | 05 — Doenças endócrinas, nutricionais ou metabólicas |
| Bloco | BlockL2-5C5 — Doenças metabólicas hereditárias |
| Tipo | Extensão de código |
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Códigos relacionados
Base CID-10 (DATASUS) / CID-11 (OMS) — atualizada em julho/2026.
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