Distrofia muscular de cinturas dominante — 8C70.40

Definição (OMS)

As distrofias musculares de cinturas (DMC) são um grupo de doenças genéticas caracterizadas predominantemente por atrofia e fraqueza progressiva dos músculos da cintura proximal do membro, incluindo os músculos pélvicos, do ombro, do braço e da coxa. Os sintomas iniciais geralmente variam desde a primeira infância até o final da idade adulta, e a velocidade de progressão e distribuição de fraqueza e debilidade também variam consideravelmente entre os indivíduos e subtipos genéticos. Existem atualmente 8 DMC autossômicos dominantes (DMC1), ligados a mutações genéticas específicas. As DMC dominantes são frequentemente alélicas com outros transtornos clínicos, incluindo as miopatias miofibrilares ou cardiomiopatia dilatada.

Exclui

• Miopatias secundárias
• Miastenia gravis ou alguns transtornos especificados da junção neuromuscular

Pós-coordenação disponível

* Obrigatório · Fonte: OMS ICD-11

Termos de índice

Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.