CID-11 LD20.1 Extensão

Síndromes com lissencefalia como uma característica importante — LD20.1

Definição (OMS)

O termo lissencefalia abrange um grupo de malformações raras que compartilham a característica comum de anomalias no aparecimento de circunvoluções cerebrais (caracterizadas por simplificação ou ausência de dobramento) associadas à organização anormal das camadas corticais como resultado de defeitos de migração neuronal durante a embriogênese. Crianças com lissencefalia apresentam problemas de alimentação e deglutição, anomalias do tônus muscular (hipotonia precoce e subsequentemente hipertonia de membros), convulsões (especialmente espasmos infantis) e retardo psicomotor grave. Dois grandes grupos podem ser distinguidos: lissencefalia clássica (e suas variantes) e lissencefalia em pedra de calçada.

Capítulo	20 — Anomalias do desenvolvimento
Bloco	BlockL1-LD2 — Múltiplas anomalias ou síndromes de desenvolvimento
Tipo	Extensão de código

Inclui

Agiria
Paquigiria

Termos de índice

Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.

Síndromes com lissencefalia como uma característica importanteAgiriaPaquigiriaLissencefaliaLissencefalia clássicaLissencefalia tipo 1Lissencefalia tipo 1 devido à mutação do gene da duplecortinaHeterotopia de banda subcorticalSíndrome de Miller-DiekerDeleção do 17p13.3Lissencefalia devida à deleção de 17p13.3Síndrome de micro deleção do 17p13Deleção Telomérica do 17pMonossomia do 17p13.3Lissencefalia tipo 1 devida à mutação do gene LIS1Lissencefalia tipo 1 isolada sem defeitos genéticos conhecidosLissencefalia tipo 2Lissencefalia tipo 3Síndrome de Neu-LaxovaLissencefalia tipo 3 - sequência familiar de acinesia fetalSequência de lissencefalia tipo 3 - acinesia fetalLissencefalia tipo 3 - displasia óssea do metacarpoLissencefalia com hipoplasia cerebelarLissencefalia com hipoplasia cerebelar tipo ALissencefalia com hipoplasia cerebelar tipo BLissencefalia com hipoplasia cerebelar tipo CLissencefalia com hipoplasia cerebelar tipo DLissencefalia com hipoplasia cerebelar tipo ELissencefalia com hipoplasia cerebelar tipo FMicrolissencefaliaMicrolissencefalia tipo ASíndrome de lissencefalia, tipo Norman-RobertsMicrolissencefalia tipo BLissencefalia devida à mutação do gene TUBA1ALissencefalia ligada ao X - agenesia do corpo caloso - anomalias genitaisDisplasia craniotelencefálicaSíndrome MicroWARBM1 - [síndrome de Warburg Micro]Síndrome Micro de WarburgSíndrome de Warburg MicroColoboma de íris com ptose - déficit intelectual

Códigos relacionados

Quer receber novidades sobre dados de saúde?

Receba avisos quando atualizarmos as bases CID, ou fale com a Allogic sobre integrações sob medida.