CID-11 3B12 Categoria
Doença de Von Willebrand — 3B12
Definição (OMS)
Doença causada por mutações genéticas hereditárias. Essa doença é caracterizada por anormalidades quantitativas, estruturais ou funcionais do fator de von Willebrand, levando a anormalidades na coagulação sanguínea. Pode apresentar-se com sangramento prolongado, equimoses e hematomas espontâneos, ou gengivorragia. A confirmação é feita pela identificação de mutação por testagem genética.
| Capítulo | 03 — Doenças do sangue ou dos órgãos formadores do sangue |
| Bloco | BlockL3-3B1 — Condição hemorrágica congênita ou constitucional |
| Tipo | Categoria |
Inclui
- Angiohemofilia
- Deficiência de fator VIII com defeito vascular
- Hemofilia vascular
- Doença de von Willebrand tipo 1
- Doença de von Willebrand tipo 2
- Doença de von Willebrand tipo 3
Exclui
- doença ou síndrome de von Willebrand adquirida
- deficiência de fator VIII SOE
- deficiência de fator VIII com defeito funcional
Termos de índice
Sinônimos e variantes terminológicas reconhecidos pela OMS.
Doença de Von Willebrandpseudo-hemofiliaangiohemofilia Aangiohemofilia BTrombopatia de Willebrand-JürgensDoença de Minot-von Willebrand-JurgenAngiohemofiliaDeficiência de fator VIII com defeito vascularHemofilia vascularDVW - Doença de von WillebrandSíndrome de Willebrand-JürgensDoença de von Willebrand tipo 1DVW - [doença de von Willebrand] tipo 1Doença de von Willebrand tipo 2DVW - [doença de von Willebrand] tipo 2Doença de von Willebrand tipo 2ADVW - [doença de von Willebrand] tipo 2ADoença de von Willebrand tipo 2BDoença de von Willebrand tipo 2MDoença de von Willebrand tipo 2NDoença de von Willebrand tipo 3
Códigos relacionados
3B10Deficiência hereditária do fator VIII3B10.0Sub-hemofilia3B10.1Deficiência hereditária do fator VIII com inibidor anti-fator VIII3B11Deficiência hereditária do fator IX3B11.0Hemofilia B3B13Hemofilia C3B14Outra deficiência hereditária de fator da coagulação com tendência hemorrágica3B14.0Deficiência hereditária de fator I3B14.1Deficiência hereditária do fator X3B14.2Deficiência combinada dos fatores de coagulação dependentes da vitamina K3B15Deficiência hereditária de fator da coagulação sem tendência hemorrágica
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